先简单介绍 ISSVA：这是血管异常领域水平最高的国际组织，参会有皮肤、外科、介入、影像、遗传、病理等待各路专家，2026 年世界大会在费城，5 月 19 到 22 日。时间很长，内容非常丰富，今天时间有限，没法把全部内容都讲一遍

去年 12 月，我也是用 AI 工具解读了 2025 年的 ISSVA 会议。

那时候，虽然用了 AI，但更像是一种“AI 加手工”的模式。

我需要手动把视频一段段剪开，再用软件听译，再手动丢给 AI 生成笔记。整个过程耗时耗力，整整做了一周。

而今年，我更进一步了。

首先，我很荣幸受邀亲临费城现场，面对面感受了专家们的辩论和提问，那种氛围和看录像完全不同。

其次，三天前大会录像一出，我全程使用了 AI 智能体（Agent），进行分段，翻译，总结。

我只需要像和朋友聊天一样，告诉 Codex 我的需求，剩下的——把 17 段原始视频切成 143 个独立演讲、转写成中英字幕、生成深度笔记、甚至匹配关键幻灯片截图——全部由 AI 自动完成。我自己几乎没再动手，哈哈最终整个PPT都是AI做的。

这就相当于，我把这 143 场讲座，建成了一个属于我自己的、随时可搜索的“第二大脑”。

今天，我就借这个“第二大脑”，把今年的大会浓缩成三条主线分享给大家。

【主线一：缅怀一位奠基性巨人 —— John B. Mulliken】

今年会场最动容的时刻，是为 John Mulliken 教授举办的缅怀专场。他于今年 1 月 20 日离世。现场，他的夫人 Portia 和女儿 Olivia 坐在台下。

很多人知道他是哈佛名医，但很少人知道：

他本科在普林斯顿学化学，毕业于哥伦比亚医学院，年轻时参加过朝鲜战争，军衔是少校。

他一生都在波士顿儿童医院，直到八十多岁，还在手术台上为孩子做唇腭裂修复。

他留给我们的遗产，我认为有四点：

1. 地基： 1982 年，他那篇里程碑式的论文，第一次把一团乱麻的“血管胎记”分为“有内皮增殖的肿瘤”和“内皮静止的畸形”。这套分类法，是我们今天能坐在这里讨论的基础。

2. 学会： 他从 1976 年办小型研讨会，到 1992 年正式成立 ISSVA，并担任第二任主席。

3. 理念： 他最早倡导“跨学科”，强调大家一起看病人，而不是各写各的病历。

4. 远见： 他很早就预见到要按基因突变来命名疾病，亲手把这个领域推向了分子时代。

他发表了五百多篇论文，培养了无数学生。这次会上，很多专家提到他时都几度哽咽。可以说，来参会的医生，多少都受过他的恩惠。

第二条主线，是临床医生最关心的新药数据。

• 外用西罗莫司凝胶（3.9%）： 治疗微囊型淋巴管畸形（LM）和皮肤静脉畸形（VM）。

• 数据： SELVA 研究中，6-11 岁孩子 100% 明显改善；TOLVA 研究中 67% 明显改善。

• 关键点： 血药浓度几乎测不到（中位 0.18），局部有效，全身安全。会上展示了一位患者，臀部做过 20 次整形，靠这个药彻底改变了生活。

• 噻吗洛尔凝胶： 治疗浅表婴儿血管瘤。168 例随机双盲，每天两次成功率 55.8%。已获 FDA 临床批件，预计 2028 年上市。

2. 系统性靶向药：更安全、更精准

• 阿培利司（Alpelisib）： 终于有了 7 年长期数据（EPIK-P3）。40 例 PROS 患者，无 4 级不良反应，不影响生长发育，5 年维持缓解率约 90%。同时，EPIK-L1 证实了对淋巴管畸形有效。

• Zovegalisib（新星）： 这是第一款只针对突变型 PI3Kα 下手的药物。正常细胞不碰，所以皮疹、口腔炎极少，高血糖仅 1 例。趋势非常明显：从一把抓，走向精准打击。

• CM-AVM 早筛（重点！）： 这是我今天最想带回门诊的结论。

• 研究纳入 93 个无症状的 CM-AVM 患者（常有 RASA1 突变，皮损带“苍白晕”）。

• 结果 17% 查出颅内高流量畸形。12 例紧急介入，平安无事；1 例未手术，死于自发脑出血。

• 结论： 哪怕没有任何神经症状，只要是 CM-AVM，必须尽早查头颅 MRI。

• 换药策略： 西罗莫司无效或不耐受？换成依维莫司，59% 有反应。阿培利司受益人群可能比想象中更广，不一定非要查到突变。

博来霉素电硬化治疗难治性低流量血管畸形

对于浅表、难以直接处理的病灶，影像引导的细节会改变治疗安全性和精准度。