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免疫性疾病-第1节-自身免疫病-习题

发布时间：2026-11-15 10:42:59 最近访问：2026-11-15 10:43:00

免疫性疾病-第1节-自身免疫病-习题

单选题

1. 关于自身免疫病（AID）的概念，下列哪项描述最恰当？

A. 机体产生的自身抗体或致敏淋巴细胞，破坏自身组织和细胞，导致组织和器官功能障碍的原发性免疫性疾病

B. 机体对外来抗原产生过强免疫应答所致的疾病

C. 免疫系统成分缺失或功能不全所致的疾病

D. 机体对自身组织抗原完全不产生免疫应答的状态

E. 由于免疫复合物沉积于血管壁引起的一类疾病

2. 确立自身免疫病存在一般需要满足的依据不包括

A. 存在自身免疫应答

B. 排除继发性免疫应答的可能

C. 排除其他病因

D. 血清中检出高滴度的自身抗体即可确诊

E. 自身免疫应答具有致病性

3. 自身耐受的丧失是自身免疫病发生的根本机制，下列哪项不属于导致自身耐受丧失的机制？

A. T 淋巴细胞「免疫不应答」功能丧失

B. 活化诱导的细胞死亡功能丧失

C. 调节性 T 细胞与辅助性 T 细胞功能失衡

D. 共同抗原诱发交叉反应

E. 骨髓中造血干细胞数量减少

4. 一侧眼球外伤后导致双侧眼球发生交感性眼炎，其机制是

A. 分子模拟

B. 隐蔽抗原暴露

C. 表位扩展

D. 共同抗原交叉反应

E. 旁路激活补体

5. EB 病毒等编码的蛋白与鞘磷脂碱性蛋白有较高同源性，病毒感染可引发多发性硬化症，该现象属于

A. 隐蔽抗原暴露

B. 表位扩展

C. 分子模拟

D. 免疫不应答功能丧失

E. 中枢耐受破坏

6. 系统性红斑狼疮中，患者体内先出现对组蛋白 H1 的免疫应答，继而出现对 DNA 的免疫应答，该现象称为

A. 分子模拟

B. 共同抗原交叉反应

C. 表位扩展

D. 免疫调节失衡

E. 抗原性改变

7. 关于系统性红斑狼疮的病理变化，下列哪项最具有诊断意义？

A. 急性坏死性小动脉炎

B. 细动脉纤维蛋白样坏死

C. 洋葱皮样脾中央动脉改变

D. 狼疮小体（苏木素小体）与狼疮带

E. 非细菌性疣赘性心内膜炎

8. 关于类风湿关节炎的病理变化，下列哪项正确？

A. 基本病理表现为滑膜炎，可形成血管翳

B. 主要累及脊柱，手足小关节极少受累

C. 类风湿小结中央为干酪样坏死

D. 血清中类风湿因子以 IgA 为主

E. 血管翳形成后关节软骨可完全修复

9. 关于系统性硬化，下列哪项描述正确？

A. 皮肤病变由躯干中心向外周发展

B. 抗 Scl-70 抗体多见于局限性系统性硬化患者

C. 抗着丝点抗体多见于弥漫性系统性硬化患者

D. 血管损伤是其早期发病因素，纤维化是主要病理特征

E. 男女之比约为 4∶1

10. 关于 IgG4 相关性疾病（IgG4-RD）的典型病理特征，下列哪项不正确？

A. 受累组织中大量淋巴细胞和浆细胞浸润

B. IgG4⁺ 浆细胞＞10 个/HPF

C. IgG4⁺/IgG⁺ 浆细胞比例＞40%

D. 特征性表现为席纹状或轮辐状纤维化

E. 特征性表现为闭塞性动脉内膜炎

病例分析题

病例：28岁女性患者，因反复发热3个月，面部皮疹1个月，关节疼痛伴尿量减少2周入院。查体：体温 38.2℃，面颊部可见跨越鼻梁的蝶形红斑，双手近端指间关节及腕关节轻度肿胀压痛，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：血红蛋白 92 g/L，白细胞 3.1×10⁹/L，血小板 78×10⁹/L；尿蛋白（+++），尿红细胞 25 个/HP；血清抗核抗体（ANA）阳性（1∶1280），抗双链 DNA 抗体阳性，抗 Smith 抗体阳性；血清补体 C3、C4 降低。肾穿刺活检：光镜下肾小球弥漫性增生，内皮下可见大量免疫复合物沉积，呈「白金耳样」改变；免疫荧光见 IgG、IgM 及 C3 呈颗粒状沉积。

问题：（1）该患者最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？（2）该患者皮肤与肾脏病变的发生机制有何不同？（3）为什么患者会出现全血细胞减少？

单选题解析：

第1题答案：A

答题分析：自身免疫病是指机体产生的自身抗体或致敏淋巴细胞破坏自身组织和细胞，导致组织和器官功能障碍的原发性免疫性疾病（A 正确）。对外来抗原应答过强属超敏反应性疾病（B 错误）。免疫系统成分缺失或功能不全为免疫缺陷病的定义（C 错误）。对自身抗原不产生应答是自身耐受，恰为正常状态（D 错误）。免疫复合物沉积为Ⅲ 型超敏反应的损伤机制，并非 AID 的定义（E 错误）。

第2题答案：D

答题分析：确定自身免疫病需要：① 自身免疫应答的存在；② 排除继发性免疫应答的可能；③ 排除其他病因（A、B、C 均为其依据）。单纯检出自身抗体不足以诊断，因为正常人尤其是老年人可检出抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、细胞核 DNA 等抗体，且心肌梗死后产生的抗心肌抗体并无致病作用（D 错误，为本题答案）。自身免疫应答须具致病性方能成立（E 正确）。

第3题答案：E

答题分析：导致自身耐受丧失的机制包括：T 细胞「免疫不应答」功能丧失（A）、活化诱导的细胞死亡功能丧失（B）、Tr 细胞与 Th 细胞功能失衡（C）、共同抗原诱发交叉反应（D）。骨髓造血干细胞数量减少属于骨髓衰竭综合征的表现，并非自身耐受丧失的机制（E 错误，为本题答案）。

第4题答案：B

答题分析：有些器官组织的抗原成分从胚胎期开始就与免疫系统隔离，称为隐蔽抗原。机体对隐蔽抗原无免疫耐受性，一旦因外伤、感染等原因暴露，即可引起自身免疫反应。眼晶状体蛋白即属隐蔽抗原，一侧眼球外伤后可导致双侧交感性眼炎（B 正确）。分子模拟指微生物与人体成分有相同表位（A 错误）。表位扩展指从优势表位扩展至隐蔽表位（C 错误）。共同抗原交叉反应见于链球菌与心肌（D 错误）。旁路激活补体不属此类机制（E 错误）。

第5题答案：C

答题分析：分子模拟指某些微生物与人体细胞或细胞外成分有相同或类似的抗原表位，感染后激发的针对微生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相同或类似表位的人体细胞或细胞外成分。EB 病毒蛋白与鞘磷脂碱性蛋白同源而引发多发性硬化症即典型实例（C 正确）。隐蔽抗原暴露见于交感性眼炎（A 错误）。表位扩展见于系统性红斑狼疮中抗组蛋白 H1 向抗 DNA 应答的演变（B 错误）。免疫不应答功能丧失与 B7 协同刺激分子相关（D 错误）。中枢耐受破坏发生在中枢免疫器官（E 错误）。

第6题答案：C

答题分析：免疫系统针对抗原的优势表位发生免疫应答，如果未能及时清除抗原，可相继对隐蔽表位发生免疫应答，称为表位扩展。系统性红斑狼疮患者体内先对组蛋白 H1 应答，继而出现对 DNA 的应答，即为表位扩展现象（C 正确）。其余选项均不能解释「由优势表位向隐蔽表位递进」的特征（A、B、D、E 错误）。

第7题答案：D

答题分析：抗核抗体与细胞核接触后可致细胞核肿胀、呈均质状并被挤出胞体，形成狼疮小体（苏木素小体），为诊断 SLE 的特征性依据；免疫荧光显示真皮与表皮交界处有 IgG、IgM 及补体 C3 沉积，形成「狼疮带」，对本病有诊断意义（D 正确）。急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是基本病变但不特异（A、B 不选）；洋葱皮样改变、非细菌性疣赘性心内膜炎虽具提示性，但特异性不及狼疮小体与狼疮带（C、E 不选）。应注意，在 SLE 的病变中除狼疮细胞外其他改变均不具特异性。

第8题答案：A

答题分析：类风湿关节炎的基本病理表现为滑膜炎：滑膜细胞肥大增生呈多层并可形成绒毛状突起、滑膜下结缔组织多量淋巴细胞及浆细胞浸润、大量新生血管形成、增生滑膜覆盖关节软骨表面形成血管翳（A 正确）。手足小关节为最常见部位，多为多发性及对称性（B 错误）。类风湿小结中央为大片纤维蛋白样坏死而非干酪样坏死（C 错误）。血清中的类风湿因子主要是 IgM（D 错误）。血管翳逐渐向心性伸展破坏关节软骨，最终纤维化钙化引起永久性关节强直，不能完全修复（E 错误）。

第9题答案：D

答题分析：系统性硬化病因不明，目前认为血管损伤是其早期发病因素，纤维化是本病的主要病理特征，可能是炎症、自身免疫和微血管损伤的结果（D 正确）。皮肤病变由指端开始，呈向心性发展，累及前臂、肩、颈及面部（A 错误）。抗 Scl-70 抗体见于 70%～75% 的弥漫性患者，抗着丝点抗体见于 60%～80% 的局限性患者，二者恰好相反（B、C 错误）。本病男女之比为 1∶（4～6），女性显著多见（E 错误）。

第10题答案：E

答题分析： IgG4-RD 典型病理特征为：① 受累组织中大量淋巴细胞和浆细胞浸润，IgG4⁺ 浆细胞＞10 个/HPF，IgG4⁺/IgG⁺ 浆细胞比例＞40%（A、B、C 正确）；② 纤维组织增生，特征性表现为席纹状或轮辐状纤维化（D 正确）；③ 闭塞性静脉炎。故特征性血管病变为闭塞性静脉炎而非闭塞性动脉内膜炎（E 错误，为本题答案）。

病例分析题参考答案与解析：

（1）诊断：系统性红斑狼疮（SLE），合并狼疮性肾炎。解析要点：① 患者为育龄期女性（SLE 好发人群，女男比例 7～9∶1）；② 多系统受累表现——面部蝶形红斑（皮肤）、关节肿痛（关节）、蛋白尿及血尿（肾）、全血细胞减少（血液系统）；③ 免疫学异常——ANA 阳性、抗双链 DNA 抗体阳性、抗 Smith 抗体阳性、补体 C3 与 C4 降低；④ 肾活检见内皮下大量免疫复合物沉积呈「白金耳样」改变，为 SLE 急性期特征性病变。上述依据符合 SLE「多系统受累 + 免疫学异常（特别是抗核抗体阳性）」的主要特点。

（2）皮肤与肾脏病变机制不同：解析要点：① 皮肤病变主要与免疫复合物沉积及狼疮带形成有关——免疫荧光显示真皮与表皮交界处有 IgG、IgM 及补体 C3 沉积，形成颗粒或团块状的荧光带即「狼疮带」；镜下可见表皮萎缩、角化过度、毛囊角质栓形成、基底细胞液化，基底膜及小动脉壁纤维蛋白样坏死。② 肾脏病变主要由 DNA-抗 DNA 免疫复合物介导（Ⅲ 型超敏反应）——免疫复合物沉积于肾小球内皮下，导致肾小球弥漫性增生，呈「白金耳样」改变。③ 二者虽均与自身抗体及免疫复合物相关，但皮肤以狼疮带为特征、肾脏以免疫复合物介导的肾小球损伤为特征，抗核抗体本身并无细胞毒性，主要通过形成免疫复合物或攻击变性细胞核发挥作用。