夜雨聆风
（六）血液系统
1.缺铁性贫血
诊断公式 | 缺铁性贫血＝血清铁↓+皮肤黏膜苍白＋肝脾淋巴结不大＋小细胞低色素性贫血 |
鉴别诊断 | ①慢性病性贫血 ②巨幼细胞贫血 ③珠蛋白合成障碍性贫血（海洋性贫血） ④铁粒幼细胞性贫血 |
进一步检查 | ①骨髓细胞学检查+铁染色 ②胃镜、肠镜 ③消化道 X 线钡剂造影 ④腹部 B 超 ⑤血清癌胚抗原（CEA) |
治疗原则 | ①加强营养，添加含铁丰富的食物 ②补充铁剂，口服铁剂不能耐受时注射铁剂 ③症状明显时输注浓缩红细胞 |
④尽快查明病因，针对病因治疗 |
2.再生障碍性贫血
诊断公式 | 再生障碍性贫血＝出血倾向＋感染＋三系减少＋胸骨无压痛＋无肝脾肿大 |
鉴别诊断 | ①骨髓增生异常综合征 ②巨幼细胞性贫血 ③阵发性睡眠性血红蛋白尿 ④慢性病性贫血 ⑤缺铁性贫血 |
进一步检查 | ①骨髓象细胞学检查 ②必要时骨髓活检 ③骨髓细胞流式细胞学检查 ④淋巴细胞亚群检查 ⑤叶酸、维生素 B1②铁生化检查 ⑥Ham 试验（酸化溶血试验） |
治疗原则 | ①成分输血 ②促进造血（雄激素、造血生长因子） ③免疫抑制治疗（环孢素等） ④治疗无效时，可考虑造血干细胞移植 ⑤积极控制高血压并监测血压 |
3.急性白血病
诊断公式 | 急性白血病＝贫血＋出血＋感染＋胸骨压痛＋骨髓增生活跃（原始细胞 >30%） |
鉴别诊断 | ①巨幼细胞性贫血 ②再生障碍性贫血 ③骨髓增生异常综合征 |
进一步检查 | ①骨髓细胞学检查 ②骨髓细胞免疫学检查 ③骨髓染色体和分子生物学检查 ④腹部 B 超 ⑤胸部 X 线片检查 |
治疗原则 | ①消毒隔离、抗生素控制感染 ②成分输血 ③防治高尿酸 ④根据白血病类型选择适当化疗方案 ⑤完全缓解后可考虑造血干细胞移植 |
细胞组织化学染色检查
试验 | ALL | AML | 急单 | 阳性含义 |
过氧化物酶 POX | - | + | -~+ | AML |
糖原反应 PAS | + | -/+ | -/+ | ALL |
非特异性酯酶 NSE | - | + | + | AML |
NaF 抑制实验 | 不敏感 | 敏感 | 急单或粒单 | |
Auer | 无 | 有 | 有 AML |
4.淋巴瘤（助理不要求）
霍奇金淋巴瘤（HL）
诊断公式 | 霍奇金淋巴瘤（HL）＝无痛性进行性淋巴结肿大＋发热＋R-S 细胞 |
鉴别诊断 | ①淋巴结结核 ②系统性红斑狼疮 ③坏死性淋巴结炎 ④慢性淋巴细胞白血病 |
进一步检查 | ①骨髓细胞学检查 ②胸部 X 线片或 CT 检查 ③腹部 B 超或 CT 检查 ④正电子发射计算机体层显像 CT（PET/CT）检查 ⑤抗核抗体谱检查 ⑥肝、肾功能检查 |
治疗原则 | ①化疗：首选 ABVD 方案 ②必要时加局部放疗 ③免疫治疗（卡瑞利珠单抗） ④化疗间期小剂量糖皮质激素维持治疗 ⑤必要时考虑造血干细胞移植 |
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
诊断公式 | 非霍奇金淋巴瘤（NHL）＝无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大＋发热＋结外受侵多见 |
鉴别诊断 | ①淋巴结结核 ②淋巴结炎 ③系统性红斑狼疮 ④慢性淋巴细胞白血病 |
进一步检查 | ①骨髓细胞学检查 ②胸部 X 线片或 CT ③腹部 B 超或 CT ④PET-CT 或全身增强 CT ⑤抗核抗体谱检查 ⑥抗人球蛋白试验（Coombs 试验） |
治疗原则 | ①首选 CHOP 方案化疗 ②必要时加局部放疗 ③免疫治疗（利妥昔单抗） ④化疗间期小剂量糖皮质激素维持治疗 ⑤必要时考虑造血干细胞移植 |
淋巴瘤的分期：
1.分期：①一个淋巴结区域或单个器官受累为Ⅰ期；横膈上侧或下侧的多组淋巴结肿大为Ⅱ期；②横膈上下都有淋巴结肿大为Ⅲ期，有脾大Ⅲ S、无脾大 IⅢ E；③累及肝、骨髓或多个结外器官是Ⅳ期。
2.分组：①A 组：无 B 组表现的都是 A 组；②B 组：有下列症状之一：体温＞38 度、盗汗、半年内体重下降 10%以上。
疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）（助理不要求）
诊断公式 | 原发免疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）＝女性多见＋出血+血小板减少＋白系、红系正常 |
鉴别诊断 | ①药物继发性血小板减少性紫癜 ②系统性红斑狼疮 ③再生障碍性贫血 ④脾功能亢进 ⑤急性白血病 |
进一步检查 | ①抗血小板抗体检查、血小板相关补体检查 ②腹部 B 超 ③出凝血功能检查 ④血清抗核抗体谱 ⑤血清铁、铁蛋白和总铁结合力测定 ⑥必要时进行妇科检查 |
治疗原则 | ①应用糖皮质激素治疗 ②大剂量免疫球蛋白静脉输注 ③必要时行免疫抑制剂治疗 ④必要时输注血小板 ⑤必要时行脾切除 ⑥补充铁剂，治疗缺铁性贫血 |
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