2026 CSCO恶性血液病诊疗指南【PDF】

今年的更新主线很清楚：靶向药批量进场、有限疗程有了操作框架、治疗边界在收缩。下面按病种把最该记住的几条拎出来，省得你对着几百页慢慢抠。

复发难治AML：Menin抑制剂进场，"按突变点菜"成型

复发/难治AML（非APL）是这次动作最大的章节。早期复发患者的靶向推荐里新增了menin抑制剂Ziftomenib（用于NPM1突变），并明确了Revumenib用于NPM1突变或KMT2A重排的患者——menin这条线正式写进了推荐表格。

同时升级的还有两个"老面孔"：IDH1抑制剂艾伏尼布、FLT3抑制剂奎扎替尼都进了Ⅰ级推荐。新一代BCL-2抑制剂利沙托克拉、索托克拉以Ⅲ级推荐列为维奈克拉的替代选项，给不耐受或耐药的患者留了后手。方案层面新增维奈克拉+FLAG、脂质体米托蒽醌+阿糖胞苷+维奈克拉；晚期复发者的靶向策略也从"靶向药物"改成了"靶向药物联合化疗"——联合是主旋律。

一句话概括：R/R AML正从"挽救化疗打底"转向"先做NGS、按突变拼靶向组合"的年代。指南原文也写了建议：复发难治患者完善NGS检测（FLT3、IDH1/2等）帮助选择方案——基因检测报告，现在是血液科会诊的入场券。

慢淋CLL：BTK家族扩容，"MRD指导停药"拿到指南身份

初治端，奥布替尼、阿可替尼±奥妥珠单抗从Ⅱ级升到Ⅰ级推荐，BTK抑制剂的家族阵容继续扩大。Ⅱ级推荐里还新增了"维奈克拉+泽布替尼（MRD指导）"——BTK+BCL-2双靶向、达到深度缓解后按MRD动态评估停药观察，这个"有限疗程"范式正式获得了指南支持。

复发难治端，新上市的BCL-2抑制剂索托克拉、利沙托克拉已获批CLL适应症、列入Ⅰ级推荐；非共价BTK抑制剂匹妥布替尼也写进了cBTK耐药/不耐受人群的推荐。

还有一条容易被忽略但临床很实用：新增了药物转换提醒——从共价BTK抑制剂换到BCL-2抑制剂或非共价BTK抑制剂时，突然停药可能导致疾病反弹，要尽量缩短换药间隔；换BCL-2抑制剂期间，剂量递增阶段可以和BTK抑制剂重叠使用，直到疾病控制。换药怎么换、能不能重叠，指南给了章法。

华氏巨球蛋白血症：一线收缩到两个方案

WM这章做了三件事。分期标准换成MSS-WM（改良版华氏巨球蛋白血症分期系统）；治疗指征新增"无症状但IgM>6000 mg/dL"；最狠的是一线方案的优先推荐只保留两个：BR方案（苯达莫司汀+利妥昔单抗）和泽布替尼单药——一线决策从"一页表格"收敛成"二选一"，临床上反而好办了。

另有一个补空白的新增：Bing-Neel综合征（WM中枢神经系统受累）的诊断及管理专章，从增强MRI、脑脊液检查到MYD88 L265P检测都给了路径——碰到WM患者出现神经症状，这章直接翻。

慢粒CML：换了名字，来了新药，停药门槛放宽

先说形式变化："慢性髓系白血病"正式更名为"慢性髓细胞性白血病"，和国际标准接轨。实质更新是STAMP变构抑制剂阿思尼布写入指南，覆盖一线和T315I突变人群——TKI家族多了一个作用机制完全不同的成员。中高危人群的一线伊马替尼则降到Ⅱ级推荐。

对长期服药的患者更有感知的是停药（TFR）标准放宽：取消了年龄限制，对换用TKI敏感的二线患者也留了尝试窗口。CML已经全面进入慢性病管理时代，"什么时候能停药"是患者最常问的问题，这版给的答案比过去宽了。

MDS与骨髓纤维化：国产新药补位，基层更该看

这章对基层同行价值最大（MDS、MPN患者大头在基层管理）。要点：原发骨髓纤维化有明显症状者，新增罗伐昔替尼Ⅰ级推荐，并首次给出芦可替尼治疗失败的定义和评估标准表；较低危MDS贫血端，新增口服地西他滨/cedazuridine（DEC-C）Ⅰ级推荐，罗特西普加了"EPO>200 IU/L适用"的备注。MDS/MPN分类、惰性髓系造血、遗传易感综合征几个疾病谱表格也全部修订或新增——诊断端的地基翻新了。

APL：一个方案悄悄降级

高危初治t(15;17) APL里，"ATRA→ATO→ATO→MTX维持20个月"的方案4从Ⅰ级降到Ⅱ级——MTX维持的证据有限，这版把推荐收了回来。APL整体仍是ATRA+砷剂打天下的"可治愈白血病"，方案越简单越好，降级也是一种规范。

这本已更新进合集，怎么拿

这本恶性血液病专篇，我已经并进了CSCO 2026指南合集里。合集现在一共12份，乳腺癌、非小细胞肺癌、小细胞肺癌、胃癌、结直肠癌、食管癌、尿路上皮癌、头颈肿瘤、胆道、免疫检查点抑制剂、淋巴瘤、恶性血液病，版本都是今年年会刚更新的那批。

想要的话，关注「归脾枸杞梗」公众号，后台留言关键词CSCO2026，我把这份12份的合集私信发给你。不用集赞，不用转发，关注了直接留词就行，系统自动发。上期领过合集的不用重复领——后台补发的是更新后的完整版，血液篇已经在里面了。

还想要哪类合辑，评论区继续点名——NCCN对照版、某个瘤种的专题深拆、还是指南更新逐章对比，你说，下一篇听你们的。